Eine Herzinsuffizienz kann viele Ursachen haben. Dazu gehören auch angeborene Herzfehler. Sie können jahrelang unerkannt bleiben und erst im Erwachsenenalter entdeckt werden. Erfahren Sie mehr zu den Arten und Symptomen angeborener Herzfehler.

Angeborene Herzfehler: Krankenschwester untersucht Baby.
AdobeStock_65766354_RioPatuca Images

Ein Prozent aller Babys kommt mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt.

Wie entsteht ein angeborener Herzfehler?

Circa ein Prozent aller Kinder kommt mit einer Herzfehlbildung zur Welt.1 Die Ursachen für angeborene Herzfehler sind vielfältig:

  • Gesundheit der werdenden Mutter: Erkrankungen in der Schwangerschaft wie Diabetes mellitus oder Röteln sind oftmals Auslöser für einen Herzfehler des Kindes.2
  • Einnahme von Medikamenten oder Drogen: Konsumiert eine Frau während der Schwangerschaft Alkohol oder nimmt sie regelmäßig Medikamente ein, kann dies das Herz des Ungeborenen schädigen.3 Ist eine Medikamenteneinnahme unumgänglich, bedarf es einer engen Absprache mit dem Frauenarzt.
  • genetische Defekte: Etwa 40 Prozent aller Kinder mit Down-Syndrom (Trisomie 21) leiden unter einem Herzfehler.4

Besteht bei einem Kind ein angeborener Herzfehler, ist nicht zwangsläufig ein hohes Risiko für Geschwister gegeben: Die Wahrscheinlichkeit liegt hier bei drei bis vier Prozent, während sie sich bei Kindern ohne erkrankte Geschwister auf ein Prozent beläuft.5 Für Eltern eines erkrankten Babys ist demnach nicht ausgeschlossen, ein zweites, gesundes Kind zu bekommen.

Herzfehler: Das Ventrikelseptumdefekt

Bei einem Ventrikelseptumdefekt (kurz: VSD) besteht ein Loch in der Herzscheidewand, die die beiden Herzkammern voneinander trennt. Viele Menschen sprechen hier auch von einem Loch im Herzen. Ein solcher Herzfehler tritt mit einem Anteil von 20 bis 25 Prozent am häufigsten auf.5

Bei dieser Fehlbildung besteht eine Verbindung zwischen den Herzkammern, welche bei einem gesunden Herzen nicht vorliegt. Der Druck ist in der linken Kammer höher, weshalb das Blut von dort in die rechte Herzkammer gelangt. So fließt über die rechte Herzseite mehr Blut zurück in den Lungenkreislauf, wodurch Lunge und Herz überlastet werden. Diese zusätzliche Anstrengung kann wiederrum zur Herzinsuffizienz führen.

Wie funktioniert das Herz überhaupt?

Sauerstoffarmes Blut strömt über die rechte Herzhälfte in die Lunge, wo es sich mit Sauerstoff anreichert. Es gelangt zurück zur linken Seite des Herzens, die es in den Körperkreislauf pumpt. Dadurch gelingt es dem Herzen den Körper bis in den kleinsten Winkel mit Nährstoffen und Sauerstoff zu versorgen. 

Handelt es sich bei dem Defekt im Herzen um einen kleinen VSD, bemerken betroffene Kinder oder deren Eltern oftmals nichts. Das Loch schließt sich im Laufe der Zeit in der Regel von selbst wieder. Ist der Herzfehler stärker ausgeprägt, äußert sich das bei Kindern allerdings durch Symptome wie

  • Kurzatmigkeit,
  • Trinkschwäche, da Atmen und Saugen schwerfallen und das Baby vor Erschöpfung einschläft, sowie
  • langsame Gewichtszunahme bis hin zum Untergewicht.

Außerdem zeigt sich häufig eine erhöhte Infektionsrate, vor allem im Bereich der Atemwege. Erwachsene leiden wiederum meist unter Atemnot, einer geringen Belastbarkeit, einem Engegefühl in der Brust und manchmal sogar Ohnmachtsanfällen.

Stellt der Arzt die Diagnose und liegt ein größeres Loch im Herzen vor, ist oftmals ein operativer Verschluss notwendig, um Folgen wie eine Herzinsuffizienz zu vermeiden. Faktoren wie die Größe, Form und Lage des Loches entscheiden über den Ablauf der Operation: Entweder kann der Kardiologe den Herzfehler mit einer Naht beheben oder er entnimmt zum Beispiel dem Herzbeutel Gewebe, mit welchem er die Öffnung abdeckt.

Was ist der Vorhofseptumdefekt (Atriumseptumdefekt)?

Ein Loch im Herzen ist ebenso bei dem angeborenen Herzfehler Vorhofseptumdefekt, auch Atriumseptumdefekt (kurz: ASD) genannt, vorhanden. Im Gegensatz zum Ventrikelseptumdefekt, bei dem die beiden Herzkammern betroffen sind, handelt es sich beim Vorhofseptumdefekt um ein Loch zwischen den Vorhöfen. Hier fließt Blut vom linken in den rechten Vorhof und gelangt fälschlicherweise wieder in den Lungenkreislauf. Das sorgt für Mehrarbeit und eine hohe Belastung der Lunge und des Herzens. Diese Form macht etwa acht bis zehn Prozent der Herzfehler aus.7

Der Vorhofseptumdefekt fällt oftmals im Kindergarten- oder Schulalter durch eine niedrige Belastbarkeit auf. In jüngerem Alter zeigen sich lediglich bei einem sehr ausgeprägten Defekt bereits Symptome wie

  • unzureichende Nahrungsaufnahme und
  • Durchfall.

Anders als bei der Öffnung in der Herzscheidewand verschließt sich der Vorhofseptumdefekt nur selten eigenständig – auch hier entscheidet der Arzt auf Grundlage von Form, Größe und Art des Defektes, wie er das Loch im Herzen operativ schließt. In der Regel kommt dabei ebenfalls entnommenes Gewebe zum Einsatz.

Schwerer Herzfehler: Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Das hypoplastische Linksherzsyndrom zählt ebenso zu den angeborenen Herzfehlern. Es meint eine Unterentwicklung (Hypoplasie) der gesamten linken Herzhälfte, die das Organ durch eine Überbelastung der rechten Herzseite kompensiert. Aber wie kommt es dazu?

Im Mutterleib bestehen bei jedem Ungeborenen zwei Verbindungen im Herzen:

  • Foramen ovale: zwischen dem rechten und linken Vorhof
  • Ductus arteriosus: verbindet Lungen- und Körperschlagader

Nach der Geburt bilden sich diese beiden Löcher bei gesunden Kindern in den ersten Lebensstunden zurück.8

Bei dem hypoplastischen Linksherzsyndrom sind die Herzklappen der linken Herzseite stark verengt oder sogar vollständig verschlossen. Das verhindert den Blutfluss von linkem Vorhof über die Herzklappe zur linken Herzkammer. Ebenso kann durch die Herzklappe von der linken Herzkammer kein oder kaum noch sauerstoffreiches Blut in den Körperkreislauf fließen – es kommt zum Kreislaufschock, der ohne schnelle Behandlung innerhalb kürzester Zeit zum Tode führen kann.

Hier erweist sich der Ductus ateriosus, der sich nach der Geburt eigentlich zurückbildet, als nützlich: Dank ihm kann Blut direkt von der Lungenschlagader in den Körperkreislauf fließen. Entdeckt der Mediziner den Herzfehler bereits vor der Geburt, kann er die Verbindung mit bestimmten Medikamenten offenhalten und somit den Blutkreislauf und das Überleben des Babys ermöglichen.

Ein hypoplastisches Linksherzsyndrom zeigt sich bei Babys unter anderem durch folgende Symptome:

  • bläulich-blasse Färbung der Haut
  • erschwerte Atmung
  • niedriger Puls
  • schneller Herzschlag
  • Bewusstseinstrübung bis hin zur Bewusstlosigkeit

Einen angeborenen Herzfehler dieser Art diagnostizieren Kardiologen im besten Fall bereits vor der Geburt. Das kann ab der 16. Schwangerschaftswoche mit einer Echokardiographie erfolgen.9 Nach der Geburt startet direkt die medikamentöse Therapie, die den Ductus arteriosus zunächst offenhält und so das Überleben sichert.

Die linke Herzseite zum Wachstum anzuregen, funktioniert bei diesem Herzfehler nicht. Deshalb stellen eine Herztransplantation oder eine aufwendige, dreistufige Operationsmethode, welche dafür sorgt, dass die rechte Herzhälfte in der Lage ist, die gesamte Arbeit dauerhaft zu übernehmen, meist die einzigen Behandlungsmöglichkeiten dar.

Angeborener Herzfehler: Arzt führt Ultraschalluntersuchung bei schwangerer Frau durch, um zu sehen, ob das Herz des Babys gesund ist.
AdobeStock_212766686_Gorodenkoff

Ein angeborener Herzfehler, insbesondere das hypoplastische Linksherzsyndrom, wird im besten Fall bereits vor der Geburt diagnostiziert.

Das persistierende Foramen ovale

Mediziner sprechen von einem persistierenden Foramen ovale, wenn sich das Foramen ovale, ein Loch im Herzen, nach der Geburt nicht vollständig verschließt.

Es handelt sich um eine Verbindung, die bei Ungeborenen den Blutfluss zwischen dem linken und rechten Vorhof sicherstellt. Dieser Durchgang ist im Mutterleib essenziell, da dort die Sauerstoffversorgung über die Nabelschnur vonstattengeht. Der Organismus des Babys braucht hier folglich nur den Körperkreislauf, um zu überleben. Das Foramen ovale stellt sicher, dass das Blut die Lunge umgeht und vom rechten sofort in den linken Vorhof gelangt. Es bildet sich nach der Geburt zurück – bei 25 Prozent der Menschen passiert das allerdings nicht und es entsteht ein persistierendes Foramen ovale.10

Oftmals bringt dieser Herzfehler keine Symptome mit sich und das ist in den meisten Fällen auch nicht bedenklich: Das persistierende Foramen ovale bleibt in der Regel ohne weitere Folgen. Allerdings geht aus unterschiedlichen Forschungen hervor, dass bei Schlaganfällen, deren Ursache als ungeklärt gilt, diese Fehlbildung bestand.11 Bei einem Verdacht oder einer herkömmlichen Routine-Untersuchungen sollte demnach trotzdem ein Augenmerk auf das mögliche Bestehen einer Herzfehlbildung liegen. Diagnostiziert ein Arzt den angeborenen Herzfehler mittels Herzultraschall, kann eine medikamentöse Therapie oder auch ein operativer Eingriff infrage kommen.

Diagnose: Herzfehler erkennen

Je nachdem, um welchen angeborenen Herzfehler es sich handelt und wie stark dieser ausgeprägt ist, zeigen sich mehr oder weniger auffällige Symptome. Besteht der Verdacht auf einen Herzfehler, stehen Medizinern folgende Möglichkeiten zur Diagnose zur Verfügung:

Bleibt ein Herzfehler unbemerkt, fällt er im Erwachsenenalter häufig bei Routine-Untersuchungen auf, woraufhin der Kardiologe eine entsprechende Behandlung einleiten kann.

Welche Folgen kann ein angeborener Herzfehler haben?

Die Auswirkungen einer Herzfehlbildung variieren nach Art des Herzfehlers und der Ausprägung. Kleinere Defekte bleiben oftmals folgenlos, während größere Fehlbildungen einige Komplikationen mit sich bringen können.

Zu den Folgen eines angeborenen Herzfehlers zählen unter anderem:

  • Herzinsuffizienz: Ist das Herz dauerhaft damit beschäftigt, eine Schwachstelle zu kompensieren, kommt es zu einer kontinuierlichen Überlastung. Das wiederrum führt in manchen Fällen zu einer Herzinsuffizienz. Auf längere Sicht gilt sie als ein häufig auftretendes Problem bei Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler.12
  • Herzinnenhautentzündung: Das Risiko, an einer infektiösen Endokarditis (Herzinnenhautentzündung) zu erkranken, gilt bei allen Betroffenen eines angeborenen Herzfehlers als erhöht.13
  • Herzrhythmusstörungen: Ventrikelseptumdefekt, Vorhofseptumdefekt und andere Herzfehlbildungen können auch zu unregelmäßigem Herzschlag, sogenannten Arrhythmien, führen. Sie sind oftmals wiederum verantwortlich für die Entstehung einer Herzinsuffizienz.

Patienten, die von ihrem angeborenen Herzfehler wissen, sollten sich auch nach erfolgreicher Behandlung regelmäßig untersuchen lassen. So gelingt es meist, negative Auswirkungen wie eine Herzschwäche rechtzeitig zu erkennen und zu therapieren.

FAQs: Häufig gestellte Fragen

Wie entsteht ein angeborener Herzfehler?

Ursächlich für eine Herzfehlbildung können bestimmte Vorerkrankungen der Mutter, wie Röteln oder Diabetes mellitus, sein. Ebenso gelten der Konsum von Alkohol, Drogen und die Einnahme von Medikamenten während der Schwangerschaft als Auslöser. Aber auch genetische Defekte zählen zu Gründen für die Entstehung.

Wann werden Herzfehler erkannt?

Je nach Form des Herzfehlers zeigen sich bereits bei Babys Symptome. Oftmals äußern sich auch im Kindergartenalter erste Anzeichen.

Welche Symptome zeigen sich bei einem Herzfehler?

Bei Kindern weisen unter anderem eine geringe Nahrungsaufnahme, Schwierigkeiten beim Trinken und Atemprobleme auf einen angeborenen Herzfehler hin. Erwachsene leiden meist unter einem Engegefühl in der Brust, geringer Belastbarkeit bis hin zu Ohnmachtsanfällen.

 

1 Noble, Alan u.a.: Herz-Kreislauf-System. Integrative Grundlagen und Fälle. München: Elsevier GmbH 2017. S. 135.
2 ebd.
3 ebd. 
4 ebd.
5 ebd. S. 136.
6 Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e. V.: Ventrikelseptumdekfekt (VSD). URL: https://www.kinderaerzte-im-netz.de/krankheiten/ventrikelseptumdekfekt-vsd/ (19.06.2020).
7 Deutsches Herzzentrum München: Vorhofseptumdefekt (ASD). URL: https://www.dhm.mhn.de/de/kliniken_und_institute/klinik_fuer_chirurgie_angebore/fachwissen/vorhofseptumdefekt_atriumsept.cfm (19.06.2020).
8 Medizinische Universität Wien: Hypoplastisches Linksherz (HLHS). URL: https://www.meduniwien.ac.at/hp/kinderherzzentrum-wien/fachinformation-herz-abc/angeborene-herzfehler/hypoplastisches-linksherzsyndrom-hlhs/ (19.06.2020).
9 Universitätsklinikum Erlangen: Hypoplastisches Linksherzsyndrom. URL: https://www.kinderherzchirurgie.uk-erlangen.de/universitaetsmedizin/medizinische-infos/angeborene-herzfehler/hypoplastisches-linksherzsyndrom/ (19.06.2020).
10 Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V.: Neue Studien: Verschluss eines offenen Foramen ovale am Herzen keine Standardtherapie. URL: https://www.dgn.org/presse/pressemitteilungen/2517-neue-studien-verschluss-eines-offenen-foramen-ovale-am-herzen-keine-standardtherapie (19.06.2020).
11 Rheinisches Herzkatheter- und Arrhythmiezentrum: Persistierendes Foramen ovale (PFO) und Vorhofseptumaneurysma. URL: http://www.herzkatheter-bonn.de/diagnose-behandlung/persistierendes-foramen-ovale-pfo-und-vorhofseptumaneurysma/#:~:text=Das%20sogenannte%20persistierende%20Foramen%20ovale,in%20den%20K%C3%B6rperkreislauf%20zu%20leiten. (19.06.2020).
12 Bundes­ärzte­kammer (Arbeitsgemeinschaft der deutschen Ärztekammern) und Kassenärztliche Bundesvereinigung: Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern: Was zu beachten ist. URL: https://www.aerzteblatt.de/archiv/197072/Erwachsene-mit-angeborenen-Herzfehlern-Was-zu-beachten-ist (19.06.2020).
13 ebd. 
 

 

Medizinischer Infoservice

Bei medizinischen Fragen, Nebenwirkungsmeldungen oder Reklamationen zu unseren Produkten kontaktieren Sie bitte
den Novartis Pharma Infoservice.

Telefon: 0911 - 273 12 100 / Fax: 0911 - 273 12 160
E-Mail: [email protected]
www.chat.novartis.de

Der Medizinische Infoservice ist montags bis freitags von 8:00 bis 18:00 Uhr erreichbar.