Eine Kardiomyopathie ist eine Erkrankung, bei der sich die Struktur des Herzmuskels verändert. Häufig kommt es zur Erweiterung (Dilatation) der Herzkammern, die mit einer Vergrößerung des Herzens einhergeht. Dadurch nimmt die Leistungsfähigkeit des Muskels allmählich ab, wodurch eine Herzinsuffizienz (HI) entstehen kann. Daneben sind weitere Formen wie die hypertrophe oder ischämische Kardiomyopathie bekannt. Wie unterscheiden sich diese, was sind die Ursachen und woran lässt sich die Kardiomyopathie erkennen?

Das Elektrokardiogramm ist eine gute Möglichkeit, um die Herzfunktion zu überprüfen und Hinweise für eine Kardiomyopathie zu bekommen.
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Das Elektrokardiogramm ist eine gute Möglichkeit, um die Herzfunktion zu überprüfen und Hinweise für eine Kardiomyopathie zu bekommen.

Ursachen einer Kardiomyopathie

Die am häufigsten vorkommende Form ist die dilatative Kardiomyopathie (krankhafte Herzerweiterung). Oftmals geht ihr eine Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels) voraus. Diese kann durch Viren oder Bakterien entstehen. Zum Beispiel ist es möglich, dass sich der Herzmuskel nach einer banalen Erkältung entzündet, weil diese nicht richtig auskuriert wurde und Viren den Herzmuskel befallen. Neben der Myokarditis spielen noch andere Faktoren eine
Rolle bei der Entstehung einer Kardiomyopathie, unter anderem sind das

  • Medikamente,
  • toxische Substanzen (Alkohol, Drogen),
  • genetische Veränderungen,
  • Stoffwechselerkrankungen oder
  • Parasiten.

Eine weitere Ursache ist die koronare Herzkrankheit. Die Herzkranzgefäße sind dabei durch Ablagerungen aus Fett und Kalk so weit verengt, dass der Herzmuskel nur unzureichend mit sauerstoffreichem Blut versorgt ist und auf Dauer Schaden nimmt. Herzmuskelzellen sterben langsam ab und werden durch faseriges Narbengewebe ersetzt. Gleichzeitig versucht das noch gesunde Herzgewebe die Pumpfähigkeit durch Vergrößerung der Herzkammern (Hypertrophie) aufrecht zu erhalten. Dieser Erhaltungsmechanismus (Kompensation) reicht aber ab einem bestimmten Punkt nicht mehr aus, weil die nachteiligen Effekte überwiegen. Die Folge ist ein verdickter Herzmuskel, der an Elastizität verliert und dessen Herzhöhlen sich schlechter mit Blut füllen. Dies schränkt die Pumpfunktion und die Auswurfleistung so ein, dass sich eine chronische Herzschwäche (cHI) entwickelt.

Formen der Kardiomyopathie

Generell unterscheiden Mediziner primäre und sekundäre Kardiomyopathien. Primär bedeutet, dass die Erkrankung vom Herzmuskel selbst ausgeht oder nur diesen betrifft. Die sekundäre Form ist eine Folge anderer Krankheiten, die sich auf den gesamten Körper auswirken, beispielsweise Stoffwechsel- oder Bindegewebsleiden. Was zeichnet die verschiedenen Kardiomyopathien aus?

Hypertrophe Kardiomyopathie

Bei dieser Erkrankung verursacht eine verdickte Wand der linken Herzkammer die Symptome. Der Herzmuskel ist somit asymmetrisch aufgebaut, eine problematische Situation:

  • Die verdickte Herzwand ist steifer, was die Blutfüllung beeinträchtigt.
  • Es besteht häufig eine gestörte Muskelanspannung, sodass die Pumpphase behindert ist.
  • Die Durchblutung der linken Herzwand ist eingeschränkt, sie wird schlechter versorgt.

All das führt schließlich zu einer verringerten Pumpleistung des Herzens.
Die Ursache für eine hypertrophe Kardiomyopathie ist in den meisten Fällen genetisch bedingt. Daher tritt die Krankheit auch familiär gehäuft auf. Die ersten Symptome können schon im Kindesalter entstehen, meist prägen sie sich bis zum 25. Lebensjahr aus. Dabei entsprechen die Beschwerden denen einer Herzinsuffizienz.

Gut zu wissen

Nicht selten bleibt eine hypertrophe Kardiomyopathie symptomlos und damit unentdeckt. Dennoch besteht das erhöhte Risiko, eine diastolische Herzinsuffizienz zu entwickeln oder einen plötzlichen Herztod zu erleiden.

Dilatative Kardiomyopathie (DCM)

Hier liegt eine Vergrößerung der linken Herzkammer vor, manchmal ist auch die rechte betroffen. Die Erweiterung führt dazu, dass

  • nicht mehr ausreichend Blut in den Körperkreislauf gepumpt wird und
  • sich der Herzmuskel nicht richtig entspannen kann, sodass weniger Blut ins Herz fließt.

Durch die eingeschränkte Pumpleistung entstehen Beschwerden, die auch bei einer Herzinsuffizienz typisch sind. Dazu gehören beispielsweise Leistungsabfall, Müdigkeit oder Wassereinlagerungen.
Oftmals entwickelt sich eine dilatative Kardiomyopathie durch Drogen- oder Alkoholkonsum, eine Herzmuskelentzündung oder Fehler der Herzklappen. Zudem beschreiben Fachärzte vererbte Formen der Erkrankung.

Ischämische Kardiomyopathie

Der Begriff ischämisch bezeichnet eine unterbrochene Organdurchblutung. Von daher meint ischämische Kardiomyopathie, dass die Erkrankung ihre Ursache in einer Durchblutungsstörung des Herzens hat, etwa verengte Herzkranzgefäße. Auch hier liegt ein vergrößertes Herz vor, welches nur unzureichend Blut in den Kreislauf pumpt und damit zu gesundheitlichen Beschwerden führt.

Restriktive Kardiomyopathie (RCM)

Die restriktive Kardiomyopathie unterscheidet sich insofern von den anderen Formen, dass hier keine Vergrößerung des Herzens oder bestimmter Herzstrukturen vorliegt. Vielmehr ist bei der RCM das Herz normal groß oder kleiner. Die Funktionseinschränkung entsteht durch Bindegewebe, welches krankhaft in das Organ eingelagert wird (Fibrose). Dadurch sind die Herzwände weniger dehnbar, sodass nur vermindert Blut in die Herzkammern fließen kann. Weiterhin beeinträchtigt die Erkrankung oftmals die Funktion der Herzklappen, was eine Herzinsuffizienz fördert. Die Ursache für eine restriktive Kardiomyopathie bleibt meist ungeklärt.

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Bei dieser Form der Kardiomyopathie wird das Muskelgewebe des Herzens teilweise durch Fett- und Bindegewebe ersetzt, meist in der rechten Herzkammer. Zudem sterben die Muskelzellen ab, wodurch die Herzkammer dünner wird. Das Herz büßt folglich an der Kontraktionsfähigkeit ein, auch die elektrische Leitfähigkeit wird beeinträchtigt und die Herzkammer weitet sich. Problematisch sind vor allem Herzrhythmusstörungen, die in der Folge erscheinen und lebensbedrohlich sein können. Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie tritt familiär gehäuft auf, besonders bei jungen Erwachsenen. Weiterhin vermuten Mediziner bestimmte Triggerfaktoren, die zu der Krankheit führen, zum Beispiel Virusinfektionen.

Stress-Kardiomyopathie

Die Stress-Kardiomyopathie unterstreicht ungemein eindrucksvoll den Einfluss der Psyche auf den Körper. Diese Erkrankung, die auch Tako-Tsubo-Kardiomypahtie oder Broken-Heart-Syndrome (Gebrochenes-Herz-Syndrom) genannt wird, kommt besonders häufig bei älteren Frauen vor, die ein starkes emotionales Ereignis, zum Beispiel den Tod eines nahen Angehörigen, erleben mussten.
Ähnlich wie bei einem Herzinfarkt treten die Symptome (beispielsweise Luftnot oder Brustschmerzen) plötzlich auf. Allerdings sterben bei der Stress-Kardiomyopathie die Herzmuskelzellen nicht ab. Vermutlich ist die Durchblutung der Herzkranzgefäße vorübergehend durch die Ausschüttung von Stresshormonen gestört – das Herz fällt in eine Art Schockstarre. In den meisten Fällen erholt sich das Organ unter medizinischer Behandlung wieder fast vollständig.

Durch welche Symptome macht sich die Kardiomyopathie bemerkbar?

Ob und welche Anzeichen sich bei einer Kardiomyopathie zeigen, hängt von der Schwere und der Form der Erkrankung ab. Mögliche Symptome sind:

  • Atemnot bei körperlicher Betätigung
  • Leistungsabfall
  • Herzrasen
  • Flüssigkeitsansammlungen in den Beinen oder im Bauchraum
  • Herzrhythmusstörungen
  • Angina pectoris
  • Kreislaufkollaps

Da diese Beschwerden nur schwer von Herzinsuffizienz-Symptomen zu unterscheiden sind, können sie bereits auf einen Funktionsverlust und damit auf eine Insuffizienz des Herzens hindeuten. Deshalb ist es wichtig, bei Verdacht einen Arzt aufzusuchen, damit er die Ursache ausfindig machen und entsprechend behandeln kann.

Online-Test auf Insuffizienz

Diagnose einer Kardiomyopathie durch den Arzt

Neben der Beschreibung der Symptome und der körperlichen Untersuchung, stehen dem Arzt weitere Tests zur Verfügung, um eine Kardiomyopathie zu diagnostizieren. Das vergrößerte und versteifte Herz kann mithilfe

besser beurteilt werden. Mit dem EKG lassen sich vorhandene Störungen der elektrischen Reizweiterleitung des Herzens feststellen. Um eine Kardiomyopathie sicher nachzuweisen, reicht eine EKG-Untersuchung allerdings als alleiniges Mittel nicht aus. Ein Herz-Ultraschall liefert hier genauere Informationen, um die Größe und die Pumpleistung des Herzens zu ermitteln. Die Magnetresonanztomographie und ein Herzkatheter sind weitere Maßnahmen, um das Herz genauer zu untersuchen, die Diagnose zu bestätigen und in einigen Fällen den Auslöser herauszufinden.

Behandlung und Prognose der Kardiomyopathie

Ist die Ursache für das vergrößerte Herz gefunden, wird in der Regel mit Medikamenten behandelt. Diese kommen auch bei der Insuffizienz-Therapie zur Anwendung wie beispielsweise ACE-HemmerBetablockerHerzglykoside und Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Inhibitoren (ARNI). Die Arzneimittel lindern nicht nur die Beschwerden, sondern können die Lebensdauer verlängern und maßgeblich zum Erhalt der Lebensqualität beitragen. Zusätzlich helfen Diuretika beim Entwässern und reduzieren Schwellungen aufgrund von Wassereinlagerungen. Medikamente mit einer gerinnungshemmenden Wirkung senken die Gefahr von Blutgerinnseln.
Schreitet die Kardiomyopathie trotz Behandlung fort, sind mechanische Herzunterstützungssysteme, beispielsweise eine künstliche Herzpumpe, oder eine Herztransplantation in Erwägung zu ziehen.
Die Prognose ist sehr unterschiedlich, je nach Art und Stadium der Kardiomyopathie. Es handelt sich um eine schwere Erkrankung, die sich in den meisten Fällen über die Jahre verschlechtert. Daher ist eine frühzeitige und angepasste Therapie äußerst wichtig.

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1Kuhn H. und Gietzen F: Hypertrophe Kardiomyopathien. In: Thiemes Innere Medizin TIM. Alexander K. et. al. (Hg). Stuttgart: Thieme 1999. S. 1211.
2Kuhn H. und Gietzen F: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathien. In: Thiemes Innere Medizin TIM. Alexander K. et. al. (Hg). Stuttgart: Thieme 1999. S. 1219.
3Schneider B.: Wenn das Herz zerbricht: die Tako-Tsubo-Kardiomyopathie. Deutsche Herstiftung e.V. URL: https://www.herzstiftung.de/pdf/Tako-Tsubo-Kardiomyopathie.pdf (11.09.2019).